Геморрагический васкулит (болезнь шенляйн — геноха) (д 69.8)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн — Геноха) (д 69.8). Определение. Геморрагический васкулит (ГВ) — системное воспалительное заболевание микрососудов (капилляров, артериол, венул) с преимущественной локализацией в коже, суставах, брюшной полости, почках и образованием экстравазаты различной локализации. Распространенность ГВ достигает 23 — 25 на 10000 населения. Этиология. К этиологическим (пусковых) факторов ГВ относят: инфекции (респираторных, вирусных, стрептококковая и т. д.), вакцинации, укусы насекомых, переохолодженння. Связь ГВ со многими другими факторами внешней среды, позволяет рассматривать их в качестве провоцирующих заболевание воздействий. Патогенез. На сенсибилизированной фоне повторное воздействие факторов вызывает острый иммунокомплексный ангииты мелких сосудов с массивным повреждением эндотелиальных клеток и запуском ДВС — синдрома. У больных в активной фазе болезни находят повышение в сыворотке крови IgA и ЦИК, содержащих IgA. При тяжелых формах находят фибриновый смешанные тромбы в микрососудах: в петлях клубочков, кишечника, головном мозге (микротромбоваскулит). Классификация.
подарки на 23 февраля

Таблица 7.8. Геморрагический васкулит (З. С. Баркаган, 1988)

Клинические формы Варианты течения Степени активности Осложнения
И. Шкирна и кожно-суставная: простая, некротическая, с холодовой крапивницей и отеками ИИ. Абдоминальна и абдоминально — кожная ИИИ. З поражением других органов (церебральная, легочная) ИV. Ниркова и кожно-печеночная V. Смешанные формы Молниеносный Острый Затяжной Хронический Рецидивирующий : с частыми обострениями Малая Умеренная Высокая тромбозы , инфаркты, геморрагии в органах-мишенях с их дисфункцией (в стенках ЖКТ, почках, мозге и т. д. Кишечная непроходимость, перитонит, панкреатит и т. д.
Пример формулировки диагноза. Геморрагический микротромбоваскулит, кожно — суставная (простая) форма, хроническое течение, фаза рецидива, умеренная степень активности. Клиническая картина. Заболевание проявляется совокупностью или моно — синдромами: Кожный: встречаются очень часто и характеризуются мономорфных симметричными высыпаниями папулёзно — геморрагического характера на разгибательных поверхностях конечностей, которые сохраняют пигментацию (IV тип кровоточивости). Суставной: возникают вместе с кожными или после них у больных. Могут наблюдаться только артралгии различной интенсивности или полиартрит, обусловленный периартрит и синовиитом. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов (коленные и т. д.), симметричность. Абдоминальный: чаще наблюдаются у детей (54-72%), проявляется интенсивными схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, появлением крови в рвотных массах и кале. Почечный: возникает в 12-50% больных, проявляется как гломерулонефрит с мочевым или нефротическим синдромом. При острых формах ГВ заканчивается выздоровления, при рецидивирующем течении — возможен переход в хронический гломерулонефрит с развитием хронической почечной недостаточности. Кроме типичных локализаций доказана возможность поражения сосудов головного мозга, мозговых оболочек и других участков с явлениями неврологических дисфункций. Заболевание протекает с лихорадкой (субфебрильной или фебрильной), нередко с аллергическими реакциями (крапивница, отек Квинке). Диагностические критерии.

  1. Преобладание поражений кожи с наличием воспалительной основы (эритема), с уплотнением, повышением элементов сыпи, их симметричность, остаточная пигментация серого цвета, и тому подобное.
  2. Комбинация папулёзно-геморрагических высыпаний на коже с суставным и абдоминальным синдромами, типичная триада).
  3. Чередование периодов сильной боли при абдоминальном синдроме с безболевой промежутками (1-3 ч) и покупкой боли после назначения гепаринотерапию.
  4. Повышение в сыворотке IgA и IgA — мистних ЦИК.
  5. гиперфибриногенемия, увеличение СРБ.
  6. Протеинурия, микро — и макрогематурия в моче при поражении почек.
  7. Положительные результаты паракоагуляцийних тестов (ЭТ, ПСТ) при развитии ДВС — синдрома.
  8. Нормальное содержание тромбоцитов (снижение в редких случаях при манифестных формах ДВС).
Дифференциальный диагноз. Заболевания дифференцируют с нарушениями микроциркуляторного гемостаза (тробоцитопении, тромбоцитопатия) по характеру геморрагических проявлений на коже, постоянного количества тромбоцитов и их функции (нормальные показатели пробы Дьюка, ретракции кровяного сгустка. Отграничения ГВ от других системных васкулитов, для которых характерно поражение артерий мелкого и среднего калибров, вовлечение в процесс почек базируется на тяжести этих заболеваний, их прогресуючиму течении и артериальной гипертензии, поражении сердца при ВП, носоглотки и легких при ГВ с некрозом и легочными кровотечениями. Большое диагностическое значение имеет исследование глазного дна, при котором обнаруживают вузловате утолщение и аневризматического расширение сосудов при ОП. При ГВ в биоптате тканей назофарингеальной участки отмечают признаки некротизирующего васкулита и др. Лечение. В остром периоде заболевания назначают постельный режим. Медикаментозная терапия должна быть строго аргументированной (избегать полипрагмазии, назначение антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, антигистаминных препаратов). Базовый метод терапии — гепарин по 200-400 ЕД / кг в сутки через 6 ч подкожно (в боковую складку кожи живота в связи с наименьшим риском попадания в сосуд) под контролем времени свертывания крови по Ли — Уайту (удлинение в 2-3 раза по сравнению с исходным показателем). Показана комбинация гепарина с внутривенно введением никотиновой кислоты (при торможении фибринолиза) проведение антиагрегантной терапии (трентал, курантил) — важное направление лечебного комплекса. Преднизолон в средних дозах назначают кратковременно (3-5 дней) только при тяжелом течении заболевания (вместе с гепарином). Особенности покупка ДВС при прогрессировании почечной недостаточности — отказ от ССП, так как при нефропатиях иммунного происхождения при ее применении возможно усиление аутоагрессии, дополнительная гибель нефронов, ухудшение функции почек. В таких случаях показано проведение ПА, а иногда используют кортикостероиды (30 мг / сут) и иммунодепрессанты (азатиоприн по 1-2 мг / кг) до достижения клинического эффекта. Абдоминальный синдром ликвидируется через несколько часов после внутривенного инфузии гепарина. В начальной дозе 1000 МЕ / ч с помощью инфузомата, затем суточная доза уточняется по показателям коагулограммы. Окончательное высыпания на коже в виде пигментации, как и периодическое появление небольшого количества свежих элементов на голенях и тыльных поверхностях стоп, при отсутствии другой симптоматики — нуждается в дополнительной терапии. Также, как и при других формах ДВС — синдрома, при ГВ не должны назначаться викасол и ингибиторы фибринолиза (ипсилон-аминокапроновая кислота). Профилактика ГВ и его рецидивов заключается в лечении очагов хронической инфекции, предупреждении сенсибилизации лекарственными препаратами, устранении контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (ТВС и т. д.). Диспансерное наблюдение в гематологическом кабинете (следить за изменениями в моче и функциональным состоянием почек). Течение, осложнения, прогноз. Как уже указывалось, по течению выделяют молниеносную, острую, затяжную и хроническую рецидивирующую формы ГВ. Тяжелой является молниеносная пурпура. Заболевание проявляется у детей в возрасте от 2 до 8 лет. В основе патогенеза этого заболевания — острый ДВС — синдром. Кроме сливных геморрагий быстро развивается некроз, характерна высокая температура, рвота, судороги, помрачение сознания, коллапс, возможен летальный исход. Острая форма ГВ более чем у 50% больных заканчивается выздоровлением, у остальных — приобретает затяжной или рецидивирующий характер. Выздоровление при хронической форме возможно при проведении патогенетической терапии и устранении источника сенсибилизации.