Тромбоцитопатии — патогенез, клинико-параклинические критерии диагностики, дифференциальной диагностики

Лекция Тромбоцитопатии: патогенез, клинико-параклинические критерии диагностики, дифференциальной диагностики. современные подходы к лечению Цель : усовершенствовать знания врачей-интернов о современных взглядах на механизмы развития, клинико-параклинические критерии диагностики тромбоцитопатия и современные принципы лечения. План лекции. 1. Введение.
кресло мяч

1.1. Определение понятия «тромбоцитопатия». 1.2. Классификация тромбоцитопатий. 2. Тромбоцитопатии. 2.1. Этиология, патогенез, клиника, течение, диагностика и дифференциальная диагностика приобретенных тромбоцитопатий у детей. 2.2. Этиология, патогенез, клиника, течение, диагностика и дифференциальная диагностика наследственных тромбоцитопатий у детей. 2.3. Современные подходы к дифференциальному лечения тромбоцитопатий у детей. 2.4. Диспансерное наблюдение за детьми с тромбоцитопатия. Ключевые слова : гемостаз, геморрагии, тромбоцитопатия, диагностика, лечение. Геморрагический синдром может манифестировать как самостоятельное заболевание системы крови или быть проявлением другой патологии. Причина геморрагии — нарушения в системе гемостаза, которые являются первичными при врожденных геморрагических диатезах и вторичными — при осложнениях. Остановка кровотечения осуществляется благодаря взаимодействию трех звеньев гемостаза: сосудистого, тромбоцитарного и плазменно-коагуляционного. Изолированное или сочетанное нарушение в одной или нескольких звеньев гемостаза может привести к развитию геморрагического синдрома. Клинические проявления большинства из них однотипны. Повышенная кровоточивость детей в 70-80% случаев определяется количественными и качественными дефектом тромбоцитарного звена гемостаза. Тромбоцитопатии — нарушения гемостаза в результате качественной неполноценности тромбоцитов с нарушением их функциональных свойств. Признаки тромбоцитопатий

    • спонтанное возникновение геморрагий;
    • кровоточивость по микроциркуляторном типа (носовые, маточные, пурпура);
    • положительные эпителиальные пробы;
    • увеличение времени кровотечения после нарушения кожных покровов на фоне нормального количества тромбоцитов. По данным C. Mueller — Ecrhartt (1980) заболеваемость тромбоцитопатичнимы пурпура (ТП) составляет 4,5 и 7,5 на 100 тыс. Населения (мальчики и девочки соответственно), причем половину (47%) составляет идиопатическая тромбоцитопатична пурпура (ИТП).Срок пурпура (лат. Purpura) — это мелкие кровоизлияния в толще кожи, слизистых.
Классификация тромбоцитопатий. Первичные
  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — мин. Верльгофа.
  2. Наследственные ТП.
  3. изоиммунные ТП
    • Врожденная иммунная ТП новорожденных в результате несовместимости мамы и плода по тромбоцитарных антигенам и антигенам гистосумисноти;
    • ТП после переливания крови и тромбомасы;
  1. Транзиторная ТП новорожденных, родившихся от матерей, больных ИТП, — врожденная трансимунна.
Вторичные (симптоматические). 1. ТП при аутоиммунных заболеваниях: а) синдром Ивенса-Фишера; б) при диффузных заболеваниях соединительной ткани; в) при органо аутоиммунных заболеваниях (аутоиммунный тиреоидит, хронический гломерулонефрит).
  1. ТП при аллергических заболеваниях, протекающих с гипереактивнистю немедленного типа с
анафилактическими, цитотоксическими реакциями (медикаментозная, инфекционная, респираторная, пищевая аллергия). 3. ТП в период разгара инфекционных заболеваний (цитомегалия, краснуха, ветряная оспа, инфекционный эндокардит и др.). 4. Коагулопатии потребления: гемолитико-уремический синдром (ГУС); гемолитико — Тромботическая-тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковича); геморрагический васкулит (молниеносное течение).
  1. ТП при заболеваниях системы крови: врожденная и приобретенная гипопластическая анемия; фолиево — и В12 дефицитная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинемия, лейкемия, лимфогранулематоз.
  2. Токсичные ТП: глистные инвазии, отравления (медикаментами, в частности цитостатиками), обменные нарушения (уремия, печеночная кома).
  3. Наследственные аномалии обмена веществ: мин. Гоше, Немана-Пика, литтерер-Сиве, гистиоцитоз.
  4. ТП при врожденных аномалиях сосудов.
  5. ТП при лучевой болезни.
  6. ТП при портальной гипертензии и других синдромах гиперспленизму.
ИТР — первичный геморрагический синдром, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитов. Характерные признаки заболевания: пурпура, кровоточивость слизистых, низкое содержание тромбоцитов крови, повышенное содержание мегакариоцитов в костном мозге, отсутствие интоксикации и спленомегалии и системных заболеваний, течение которых может осложниться ТП. Впервые клинику ИТР описал врач с Ганговера Gottleib Werlhof — геморрагические высыпания и носовые кровотечения у девушек. В 1842. A. Donne доложил о наличии кровяных пластинок в крови (тромбоцитов). В 1883 (через 150р. После сообщения Верльгофа) H. Brohm и E. Krauss установили пониженное содержание кровяных пластинок при геморрагический болезни. В 1950—1955 гг. Введение в практику лечения ИТП ГКС. В 1970г. выявлено у больных с ИТП сенсибилизированные лимфоциты в аутотромбоцитив — гиперчувствительность замедленного типа, недостаточность супрессорно функции лимфоцитов. Наследственную предрасположенность к заболеванию установлен в 1975—1977 гг. Этиология, патогенез. Заболевание полиэтиологическое. Болеют дети всех возрастных групп: 1-11 мес. -10,2%, 2-3р. 29%, 4-6р. — 27%, 7-10р. -23%, 11-14р. 11,5%. У девочек ИТР встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Чаще заболевание возникает в осенне-зимний период, имеет прямую связь с высокой заболеваемостью вирусными, меньше бактериальные инфекции: в анамнезе за 4-6 недель до заболевания ОРВИ, профилактические прививки (АКДС, полиомиелит, введение протикоревого иммуноглобулина). Предрасполагающим моментом является: — отдельные медикаменты (пенициллины, сульфаниламиды, противоглистные, салицилаты); — переохлаждение, чрезмерная инсоляция (активация аутоиммунных процессов); снижена реактивность организма ребенка (дефекты питания, перенесенные заболевания, гестоз, ОРВИ, у матери во время беременности, недоношенность); — гельминтозы; — повышенная кровоточивость в семье (4%), наследственная предрасположенность. Патогенез . Геморрагии возникают спонтанно и является следствием функциональных изменений сосудистой стенки на микроциркуляторном уровне. IS Johnson (1971г.) Доказывает в пользу этой гипотезы, что через 30 минут после переливания меченых тромбоцитов — 85% из них являются в эндотелии (в норме 3%). В нормальных условиях эндотелием поглощается за сутки 10-15% их общего количества. Тромбоциты при этом выполняют ангиотрофичну функцию, предупреждают порознисть сосудов. При дефиците кровяных пластинок, наступает дистрофия эндотелиальных клеток и они начинают легко пропускать через цитоплазму эритроциты. Этот процесс идет несколько минут. Эритроциты накапливается в посткапиллярных пространстве, образуя кровоизлияния. Подтверждением этому является положительный симптом жгута, щипка, феномен «молоточков», данные реовазографии, а также трансфузия тромбоцитов — выход эритроцитов через стенку сосудов сразу прекращается. 2.У больных снижен уровень серотонина, который имеет сосудосуживающий эффект и стимулирует агрегацию тромбоцитов.